Een zeer zeldzaam fenomeen, craniosynostose duidt een schedeldeformatie aan die bij ongeveer één op de 2500 geboorten voorkomt. Het wordt over het algemeen waargenomen vanaf de geboorte van de baby of in de eerste maanden na de bevalling. Naast het esthetische gevolg heeft deze ziekte ook ernstige gevolgen voor de gezondheid en groei van het kind. Het is daarom belangrijk om er snel voor te zorgen.
Wat is de craniosynostose ? Wat zijn de oorzaken? Welke complicaties kunnen optreden? Hoe deze ziekte te behandelen? In dit artikel zullen we de balans opmaken.
Ga direct naar het gedeelte dat u interesseert
Definitie en klinische presentatie
Craniostenose een craniale misvorming dat van invloed is op pasgeborenen. Het tast de schedel, het gezicht en soms ook andere organen (hersenen, ogen, neus en oren) aan.
Bij de geboorte zijn sommige delen van de schedel van de baby zacht. Ze worden fontanellen genoemd. Het is bij deze fontanellen dat de botten van de schedel samenkomen, maar nog niet samensmelten. Ze worden bij elkaar gehouden door kraakbeen, hechtingen genaamd. Ze bevinden zich ter hoogte van het voorhoofdsbeen, tussen het voorhoofd en de rest van de schedel, tussen de wandbeenderen en aan de achterkant van de schedel. De aanwezigheid van deze hechtingen vergemakkelijkt de passage van het hoofd van de baby op het moment van de bevalling en de ontwikkeling van de hersenen daarna.
La craniosynostose manifesteert zich verschillend afhankelijk van het betreffende hechtgebied.
In de meeste gevallen is er ossificatie van de sagittale hechtingen, tussen de twee pariëtale botten. Zo noemen we scapocephalie. Dit leidt tot een toename van de lengte van de schedel, omdat deze niet in de breedte kan groeien. Daarom kan de baby een uitpuilend voorhoofd of een bult op de achterkant van de schedel hebben. De scapocephalie komt vaker voor dan andere vormen van craniosynostose (in 50% van de gevallen). Het treft meer jongens dan meisjes.
wanneer de craniosynostose betreft de coronale hechtdraad, dat wil zeggen op het transversale gewricht tussen het frontale bot en de pariëtale botten, spreken we van plagiocefalie. Het wordt gekenmerkt door een asymmetrische vorm van de schedel van de baby. Het geeft het hoofd een "platte" vorm.
Craniostenose kan soms ook de metopische hechtdraad aantasten, die zich ter hoogte van het voorhoofd bevindt. In dit geval hebben we het over trigonocephalie. Het resultaat manifesteert zich door de ontwikkeling van een soort benige richel, een driehoekig voorhoofd en dicht bij elkaar staande ogen.
In het algemeen is de diagnose craniosynostose is klinisch. Het kan tijdens de eerste dagen van het leven van de baby worden geplaatst door middel van inspectie en palpatie van de schedel. Dus de dokter vermoed craniosynostose in de aanwezigheid van een lineaire kraal ter hoogte van de kruising van twee botten van de schedelkast. In sommige gevallen wordt de diagnose echter te laat gesteld. In zeldzamere gevallen wordt deze misvorming iets vroeg in de zwangerschap ontdekt, tijdens een zwangerschap echografie.
Om te kunnen bevestig craniosynostose en het ontwikkelen van een strategie voor de behandeling van de ziekte, is het vaak nuttig om toevlucht te nemen tot radiologische onderzoeken. Ongeacht of de misvorming niet-syndromaal of syndromaal is, een spiraalvormige CT-scan met een 3D (driedimensionale) reconstructie maakt het mogelijk om de kenmerken van craniosynostose duidelijk in beeld te brengen. De scanner is een referentieonderzoek voor dit type ziekte.
Wat kan craniosynostose veroorzaken?
Er zijn twee soorten craniosynostose die: syndromale craniosynostose et niet-syndromale craniosynostose.
La syndromale craniosynostose wordt veroorzaakt door genetische afwijkingen zoals het syndroom van Crouzon, Apert of Pfeiffer. Dit type craniosynostose komt zelden voor (20% van de gevallen).
La niet-syndromale craniosynostose, wat het betreft, is niet gerelateerd aan een ziekte. Er wordt gezegd dat het "geïsoleerd" is. Het is meestal gerelateerd aan de vroege sluiting van de schedelbotten van de baby tijdens de zwangerschap of kort na de geboorte. De echte redenen voor dit fenomeen zijn tot nu toe echter niet geïdentificeerd.
La niet-syndromale craniosynostose is de meest voorkomende vorm.
Mogelijke complicaties van craniosynostose
Craniostenose mag nooit lichtvaardig worden opgevat. Als de ziekte wordt vertraagd in de behandeling, kan dit zeer gevaarlijk zijn voor de baby. Naast esthetisch ongemak, is de belangrijkste complicatie van craniosynostose: 'Sintracraniële hypertensie(HTIC). Het resulteert in een toename van de intracraniale druk. Inderdaad, wanneer de schedel sluit wanneer de hersenen zich ontwikkelen, is het heel normaal dat deze wordt samengedrukt. De druk van het hersenvocht in de schedel wordt belangrijker.
een intracraniële hypertensie kan leiden tot hoofdpijn, braken, cognitieve stoornissen, oogproblemen en duizeligheid bij de baby.
Le risico op intracraniële hypertensie neemt toe met de leeftijd van het kind en het aantal betrokken hechtingen. Meestal verschijnt het tussen de leeftijd van 3 en 8 jaar (bij 10% van de niet-geopereerde kinderenered).
Welke behandeling om craniosynostose te genezen?
Aangezien het de te vroeg sluiten van een schedelnaad die aanleiding geeft tot de vervorming van de schedel, bestaat de logische oplossing in het opnieuw openen van deze pathologische hechtdraad. Dit wordt gedaan door een chirurgie. Het is ook de alleen bestaande behandeling voor craniosynostose.
Elke vorm van craniosynostose maakt gebruik van verschillende technieken. Het doel blijft echter hetzelfde: de schedel van de baby hervormen om een betere morfologie te creëren en een goede ontwikkeling van de onderliggende hersenen mogelijk te maken.
De operatie bestaat uit het snijden, verwijderen en vervolgens vervangen van bepaalde schedelbeenderen. Om het geheel bij elkaar te houden, gebruiken artsen draden of plastic platen die bij elkaar worden gehouden door kleine klinknagels. Voor patiënten jonger dan een jaar kunnen absorbeerbare materialen worden gebruikt.
Dit zijn zeer delicate handelingen en alles moet met precisie worden gedaan.
Deze procedure wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie door een medisch team bestaande uit cranio-maxillofaciale chirurgen en kinderneurochirurgen. Uiteraard moet vooraf een consultatie van de medische keuring van de baby worden gedaan. Een scanner kan worden gedaan om de sluiting van de beschuldigde hechtdraad te bevestigen, om de afwezigheid van een andere gelaste hechtdraad en van een intracraniële anomalie te verzekeren. Het maakt het ook mogelijk om maatregelen te nemen om de misvorming te kunnen corrigeren.
Om het risico op complicaties te verminderen, is het ideaal om de operatie tussen 3 en 9 maanden na de geboorte van de baby uit te voeren. Ook is het noodzakelijk dat de baby minimaal 6 kilo weegt om geopereerd te kunnen worden. Het is vanaf dit gewicht dat een kind voldoende bloedmassa heeft om in alle veiligheid een operatie te ondergaan.
De duur van een ziekenhuisopname duurt vaak tussen de 7 en 10 dagen. Na de interventie moet de follow-up regelmatig zijn: elk jaar, daarna elke 2 jaar, tot het einde van de groei van het kind. Het is een medisch-chirurgische, psychologische en school follow-up.
Zeer indrukwekkend, deze operatie veroorzaakt geen gevolgen bij het kind. Er kan een litteken zijn dat van oor tot oor gaat, maar dat zal binnenkort in haar haar worden verborgen. Ook blijkt dat een kind dat geopereerd is aan craniosynostose prima in staat is om elke sportactiviteit uit te voeren, zonder contra-indicatie.
Tot slot, craniosynostose is een zeldzame aandoening die de groei van een baby sterk kan beïnvloeden. Craniale chirurgie is de beste, zo niet de enige optie om het te behandelen. Om betere morfologische resultaten te verkrijgen, moeten diagnose en behandeling echter zo vroeg mogelijk worden uitgevoerd.
Mijn naam is Arotoky en ik studeer menselijke geneeskunde. Sinds meer dan 5 jaar webredacteur, richt ik me momenteel op het thema gezondheid en welzijn. Ik ben er sterk van overtuigd dat ik met mijn waardevolle artikelen veel mensen kan helpen hun klachten te verlichten en zich beter te voelen. Mijn doel is om mijn kennis over gezondheid te delen met het grote publiek door middel van webschrijven.
