Syringomyelie: beschrijving en beheer (Wat te doen?)

Artikel beoordeeld en goedgekeurd door Dr Ibtissama Boukas, arts gespecialiseerd in huisartsgeneeskunde 

La syringomyelie is een pathologie gerelateerd aan vorming van een holte in het ruggenmerg. Het evolueert vaak langzaam en de symptomen ervan zijn vaak verborgen.

In dit artikel zullen we alles zien wat u moet weten over syringomyelie: kenmerken, symptomen, oorzaken, prognose voor herstel en behandeling.

Wat is syringomyelie?

Om u te helpen dit beter te begrijpen ziekte van het ruggenmerg, hier is een kleine herinnering met betrekking tot dit onderdeel van het zenuwstelsel.

Onderdeel zijn van centraal zenuwstelsel, ruggengraat is het verlengstuk van de hersenen. Het strekt zich uit van de medulla oblongata tot aan de onderrug. Het heeft de vorm van een lang koord van ongeveer 50 cm dat zich in de wervels van de wervelkolom bevindt.

Het ruggenmerg heeft twee functies:

• overdracht van zenuwboodschappen van de hersenen naar verschillende delen van het lichaam via motorische zenuwen;
• overdracht van zenuwboodschappen van verschillende delen van het lichaam naar de hersenen met behulp van sensorische zenuwen.

La syringomyelie is een ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van een of meer holtes in het ruggenmerg. In deze holtes bevindt zich hersenvocht. Ze worden "syrinxen" genoemd.

Na verloop van tijd kunnen de holtes zich geleidelijk uitbreiden tot het niveau van de hersenstambol. Dit kan de functies van het ruggenmerg beschadigen en neurologische aandoeningen, ernstige chronische pijn, motorische handicap, zelfs verlies van autonomie.

Wat zijn de symptomen van syringomyelie?

La syringomyelie kan enkele jaren stil groeien. De eerste tekenen verschijnen mogelijk pas tussen de 20 en 40 jaar.

Bijna de helft van de mensen met deze aandoening heeft geen symptomen, of slechts enkele tekenen van lichte handicaps.

Bovendien, zelfs als de symptomen zich voordoen, kunnen ze van persoon tot persoon verschillen. Ze zijn afhankelijk van de oorzaak van de ziekte en de kenmerken van de syrinx: grootte, vorm, locatie en progressie.

de typische symptomen van syringomyelie zijn :

• ongevoeligheid of overgevoeligheid voor warmte, kou en pijn;
• urine- en anale incontinentie;
• aandoeningen van seksuele functies zoals erectiestoornissen;
• gevoel van gevoelloosheid, spierzwakte, verminderde reflexen, vooral in de bovenste ledematen;
• chronische pijn;
• evenwichtsstoornissen of schokkerige bewegingen.

Andere symptomen kunnen worden toegevoegd, zoals duizeligheid, hoofdpijn, onduidelijke spraak, slikken of soms gezichtsverlamming. Deze treden vooral op wanneer syringomyelie de basis van de hersenen aantast.

Houd er rekening mee dat zelfs als er een verlies van thermische gevoeligheid is, de diepe gevoeligheid behouden blijft. Dat wil zeggen, de getroffenen kunnen nog steeds de tact voelen. De vezels die de fijne tact in het ruggenmerg dragen, kruisen de middellijn niet totdat ze in de medulla zijn aangekomen. Dit is niet het geval voor de sensorische paden die verantwoordelijk zijn voor het transport van thermische en pijnlijke gevoeligheden.

Wat veroorzaakt syringomyelie?

Mannen worden het meest getroffen door deze ziekte. Het komt meestal voor rond de leeftijd van XNUMX.

Afhankelijk van de oorsprong zijn er twee soorten syringomyelie: primaire syringomyelie en secundaire syringomyelie.

La primaire syringomyelie is meestal van onbekende oorzaak (idiopathisch). Merk ook op dat het noch een erfelijke ziekte, noch een genetische ziekte is.

La secundaire syringomyelie, ondertussen geeft a . aan schade aan het ruggenmerg of abnormale circulatie van hersenvocht in het wervelkanaal. Dit kan volgen op een Arnold-Chiari misvorming, een aangeboren afwijking van het cerebellum die de stroom van hersenvocht in het ruggenmerg bevordert.

Verder, andere oorzaken van syringomyelie kunnen ook worden genoemd: arachnoïditis, meningitis, tumor, trauma of bloeding.

Hoe syringomyelie diagnosticeren?

voor scherm voor syringomyelie, je hebt verschillende soorten examens:

• röntgenfoto,
• lumbale punctie,
• computertomografie (scanner),
• IRM

MRI is echter het meest waarschijnlijk om meer precisie te bieden in de context van syringomyelie. Sommige symptomen van syringomyelie kunnen worden verward met die van andere ziekten zoals multiple sclerose, scoliose of andere neurologische ziekten. Vandaar het belang van een diagnose van het ruggenmerg, uitgevoerd met behulp van een MRI. Hiermee kunt u de syrinxen visualiseren en de oorzaak bepalen als het secundaire syringomyelie is.

Syringomyelie: hoe zit het met prognose en levensverwachting?

In het algemeen is de idiopathische syringomyelie is goedaardig. Meer dan de helft van de mensen met de ziekte heeft geen tekort.

Wat betreft de secundaire syringomyelie, heeft ongeveer 50% van de mensen die getroffen zijn door Arnlod-Chiari-misvorming geen ernstige neurologische handicap.

De meeste getroffenen overleven zonder al te veel nawerkingen en de levensverwachting blijft vergelijkbaar met die van de algemene bevolking.

De prognose wordt echter slecht wanneer de enige beschikbare oplossing voor patiënten syrinx-bypass is. Naast een hoog risico op recidieven kan dit aanzienlijke neurologische stoornissen veroorzaken.

Hoe syringomyelie te behandelen?

Le syringomyelie behandeling is gebaseerd op langdurige follow-up. In geval van significante neurologische achteruitgang kan een operatie noodzakelijk zijn. Afhankelijk van het type en de oorzaak van de ziekte wordt het type interventie bepaald. Alle operaties moeten worden uitgevoerd door een ervaren neurochirurg.

Strikt genomen heeft syringomyelia geen specifieke medische behandeling. Behandelingen zijn het meest gericht op het verlichten van symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt. Daarom is het essentieel om de oorzaak van secundaire syringomyelie te kennen om een ​​adequate correctie te kunnen maken.

Wat betreft de gevallen van primaire syringomyelie, hebben ze geen behandeling nodig, omdat hun symptomen niet alleen goedaardig zijn, maar ook bijna nooit verschijnen.

Naast een operatie kan bij sommige patiënten ook medicatie worden voorgeschreven om ernstige pijnklachten te verlichten. Het is aan de arts om per geval te beslissen welke medicijnen geschikt zijn en welke geen ongewenste bijwerkingen veroorzaken. U kunt ook kiezen voor andere onconventionele therapieën zoals fysiotherapie, sofrologie, acupunctuur, enz.

Onder andere, als het een ruggenmergtumor is, is dat: de oorsprong van syringomyelie, de tussenkomst van de arts is om het te verwijderen. Radiotherapie kan ook geïndiceerd zijn om de syrinx volledig te verwijderen.

La beheer van syringomyelie kan daarom multidisciplinair zijn. Tegelijkertijd kan je gevolgd worden door een neurochirurg, een uroloog, een revalidatiearts, een psycholoog… ​​Dit is vooral nodig om beter met de ziekte om te gaan en steeds minder last te hebben van de symptomen.

Conclusie

Onthoud dat de syringomyelie is een uiterst zeldzame pathologie die zich zeer langzaam ontwikkelt. Het is te wijten aan een vorming van holtes in het ruggenmerg. Als het bij sommige mensen goedaardig kan blijven, kan het bij anderen leiden tot ernstige pijn en motorische en sensorische stoornissen. Voor een volledige verzorging en om de gevolgen te beperken, is het raadzaam om een ​​arts te raadplegen zodra de symptomen optreden. U kunt worden doorverwezen naar verschillende specialisten voor een passende follow-up.